大动脉炎

大动脉炎（Takayasu arterifis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病[1]:841[2]。疾病由日本医生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次报告，因此又被称为高安病、Takayasu病[3]。

大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：8~9，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰。大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。

病理生理学

患者因自身免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞，后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚，导致血管狭窄、闭塞或血栓形成，部分患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。

临床表现

全身症状：少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。

局部症状：呈多样性，按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。

1. 头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。

2. 胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，以舒张压升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压。

3. 广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。

4. 肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或心力衰竭。

诊断

诊断标准

40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状，近期突然出现高血压或顽固性高血压，或出现无脉征（颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准[8]：

1. 发病年龄在40岁以下；

2. 肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显；

3. 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；

4. 双侧上肢收缩压差大于10mmHg；

5. 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；

6. 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。